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Akkreditiert nach
DIN EN ISO/IEC 17 025
DIN EN ISO 15 189
 
Deutsche Akkreditierungsstelle D-ML-17120-01-00 D-PL-17120-01
 
FDA-Registrierung
3002965587
 
Letzte Aktualisierung:
07.03.2019

Gelenk- und Muskelbeteiligung, Kollagenose

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Leitsymptome 
Verdachtsdiagnose 
Empfohlene Untersuchungen 
Sensitivität 
Spezifität 
Schmetterlingserythem, diskoide Hautveränderungen, Photosensibilität, Schleimhautulzerationen, Akute Oligo (Poly-) Arthritis, Serositis,
Nierenbeteiligung,
ZNS- Beteiligung, hämatologische Auffälligkeiten 
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Sonderformen:

neonatales Lupus-Syndrom (neonataler Lupus, kongenitaler Herzblock),

subakuter kutaner LE,

Arzneimittel-induzierter Lupus

In Begleitung möglich: sekundäres Sjögren Syndrom und sekundäres Anti-Phospholipid Syndrom 
ANA (homogene, gesprenkelte Fluoreszenz)
Bei 80% ANA-positiven Seren lassen sich folgende spezifische AK nachweisen:

dsDNS -AAK
Sensitivität:

SLE-aktiv mit Nierenbeteiligung

SLE-aktiv ohne Nierenbeteilig.

SLE inaktiv

Nukleosomen

Histone

Ribosomen

PCNA
(AK gegen Cyclin oder "Proliferating Cells' Nuclear Ag“)

ENA:

U1RNP
(Hinw. auf Mischkollag

Sm

SS-A (Ro)

SS-B (La)

Ku

Phospholipid-AK
(APS)

p-ANCA

 
95-99 %













ca.90 %


50-70 %

<40 %

60 %

30-50 %

10-20 %

3 %







40 %


20 %

40 %

10 %

5-10 %

40 %


10 % 
nicht spezifisch









ca. 80 %









hochspezifisch

ca. 80 %

hochspezifisch
hochspezifisch






hochspezifisch


hochspezifisch
spezifisch

spezifisch

spezifisch

spezifisch f. APS

spezifisch 

Sharp-Syndrom

Leitsymptome 
Verdachtsdiagnose 
Empfohlene Untersuchungen 
Sensitivität 
Spezifität 
Überlappende klinische Merkmale des SLE, der Sklerodermie und der Polymyositis / Dermatomyositis 
Sharp-Syndrom, Mischkollagenose (MCTD) 
ANA (homogene, gesprenkelte Fluoreszenz)

U1RNP-AK (gehört zur Diagnose der MCTD)

dsDNS

 

100 %



100 %




10 % 
nicht spezifisch


hochspezifisch 

Primäres Sjögren Syndrom

Leitsymptome 
Verdachtsdiagnose 
Empfohlene Untersuchungen 
Sensitivität 
Spezifität 
Sicca-Symptomatik (Speicheldrüsenbeteiligung; trockene Augen und Mund), Extraglanduläre Manifestation )

Speicheldrüsen-Biopsie zur Diagnosesicherung  
Primäres Sjögren Syndrom 
ANA (homogene, gesprenkelte Fluoreszenz)

SS-A

SS-B  
95-100 %




96 %

70 % 
nicht spezifisch



spezifisch

spezifisch 

Progressive systemische Sklerodermie (PSS)

Leitsymptome 
Verdachtsdiagnose 
Empfohlene Untersuchungen 
Sensitivität 
Spezifität 
Sklerodaktylie,
Glanzhaut,
Tabaksbeutelmund,
verdicktes Zungenbändchen, Teleangiektasien,
Raynaud-Symptomatik,
Lungenfibrose, Schluckbeschwerden,
Sicca-Symptomatik,
Nieren-, Herzbeteiligung  
Progressive systemische Sklerodermie (PSS), diffuse Form 
ANA (Sklerodermie-typische AAK mit nukleolärer Fluoreszenz: Fibrillarin, PM-Scl, Scl-70, RNA-Polymerase, Th/To)

Scl-70 -AAK

U1RNP -AAK (bei Mischkollagen.)

PM-Scl -AAK (spricht für Overlap mit Polymyositis)

Ku-AAK (spricht für Overlap mit Polymyositis)

Zentromere (ANA) 










50-70 %

10-30 %


20 %



5-25 %



3-10 % 










hochspezifisch

hochspezifisch










nicht spezifisch 

PSS: limitierte Form oder CREST-Syndrom

Leitsymptome 
Verdachtsdiagnose 
Empfohlene Untersuchungen 
Sensitivität 
Spezifität 
Sklerodaktylie,
Raynaud-Symptomatik, Calcinosis cutis, Ösophagusbeteiligung, Teleangiektasien 
PSS: limitierte Form oder CREST-Syndrom 
ANA-Muster:
Zentromere und andere Sklerodermie-assoziierte AK (siehe oben) 
60-80 % 
nicht spezifisch 

Polymyositis/ Dermatomyositis

Leitsymptome 
Verdachtsdiagnose 
Empfohlene Untersuchungen 
Sensitivität 
Spezifität 
Fliederfarbene Erytheme, Schwäche und Myalgie der Extremitätenmuskulatur, Muskelenzyme erhöht

Elektromyographie: Myopathie 
Polymyositis/ Dermatomyositis 
ANA (zytoplasmatische Fluoreszenz, gesprenkelte und nukleoläre Kernfluoreszenz)

Jo-1-AK

Mi-2

Ku (spezifisch für Kollagenosen,Overlap

PM-Scl-AK 







30-50 %

10-15 %

5-25 %



10-20 % 







hochspezifisch

95%





hochspezifisch 

Anti-Synthetase Syndrom

Leitsymptome 
Verdachtsdiagnose 
Empfohlene Untersuchungen 
Sensitivität 
Spezifität 
Myositis, interstitielle Lungenerkrankung, Raynaud-Syndrom, Polyarthritis 
Anti-Synthetase Syndrom 
ANA (zytoplasmatische Fluoreszenz)

Jo-1-AK, Histidyl-tRNA-Synthetase-AK und AK gegen weitere Aminoacyl-tRNA-Synthetasen

 




100 % 




hochspezifisch 

Rheumatoide Arthritis

Leitsymptome 
Verdachtsdiagnose 
Empfohlene Untersuchungen 
Sensitivität 
Spezifität 
Morgensteifigkeit,
Arthritis,
Rheumaknoten,
radiologische Veränderungen 
Rheumatoide Arthritis 
CCP-AAK, AAK gg. cyclisches citrulliniertes Peptid

RF (IgM) 
60-90 %



60-80 % 
hochspezifisch



nicht spezifisch 

Juvenile chronische Polyarthritis

Leitsymptome 
Verdachtsdiagnose 
Empfohlene Untersuchungen 
Sensitivität 
Spezifität 
Arthritis bei Kindern unter 16 Jahren; systemischer, oligo- oder polyarthrikulärer Beginn  
Juvenile chronische Polyarthritis 
ANA (homogene und gesprenkelte Fluoreszenz)

bei Patienten mit Uveitis

bei Patienten ohne Uveitis 




70 %


40 % 
nicht spezifisch

 

Verantwortlich für den Inhalt

Dr. med. Friedemann Tewald (0711-6357-119)

Stand 3/2019

 

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Seiteninhalt

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Sharp-Syndrom
Primäres Sjögren Syndrom
Progressive systemische Sklerodermie (PSS)
PSS: limitierte Form oder CREST-Syndrom
Polymyositis/ Dermatomyositis
Anti-Synthetase Syndrom
Rheumatoide Arthritis
Juvenile chronische Polyarthritis


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Gelenk- und Muskelbeteiligung, Kollagenose

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