Leber


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Letzte Aktualisierung:
07.03.2019

Leber

Autoantikörper erst nach dem Ausschluss viraler Hepatitiden untersuchen. Histologie, Sonographie und Endoskopie zur Diagnosesicherung

Autoimmun-Hepatitis (AIH)

Leitsymptome	Verdachtsdiagnose	Empfohlene Untersuchungen	Sensitivität	Spezifität
Ikterus mit den Zeichen einer chronischen Lebererkrankung, Transaminasenerhöhung, Entzündungsreaktionen der Leber, Dauer mehr als 6 Monate, IgG-Erhöhung	Autoimmun-Hepatitis (AIH) Typ1, mittleres bis höheres Lebensalter	ANA (homogene, gesprenkelte Fluoreszenz und Lamin) dsDNS-AAK und/oder ENA-AAK Antikörper gegen Glatte Muskulatur (SMA, Aktin-AK) p-ANCA, MPO-negativ AMA Lebermembran-Antikörper-Gruppe : Lebermembran-AK (LM), AK gegen leberspezifisches Protein (LSP) und AK gegen Asialoglycoprotein-Rezeptoren (ASGPR)	50-70 % ca. 30 % 50-60 % 50 % < 5 %	nicht spezifisch Assoziiert mit Kollagenose spezifisch bei hohem Titer nicht spezifisch AK der LM-AK-Gruppe sind nicht spezifisch für eine AIH, da sie auch bei viralen und toxischen Lebererkrankungen vorkommen
gleiche	Autoimmun-Hepatitis (AIH) Typ2 (ca. 5 % aller AIH), sehr junge Patienten, häufig Mädchen	LKM-AAK, Leber-Nieren-Mikrosomen-Antikörper (Cytochrom P-450) LC-1-AAK, AAK gg. Leberzytosol-Antigen Typ 1 (selten ohne LKM)	100 %	hochspezifisch
gleiche	Autoimmun-Hepatitis (AIH) Typ3 (ca. 10 % aller AIH)	SLA/LP, soluble liver antigen/Leber-Pankreas-Antigen-AAK	100 %	hochspezifisch

Primär-biliäre Zirrhose (PBC)

Leitsymptome	Verdachtsdiagnose	Empfohlene Untersuchungen	Sensitivität	Spezifität
Ikterus mit dem Zeichen der Cholestase, Juckreiz, Hepatosplenomegalie, Xanthelasmen, Xerostomie, AP, LAP, gGT, Bilirubin erhöht, IgM-Erhöhung	Primär-biliäre Zirrhose (PBC)	AMA (Antimitochondriale Antikörper)-Screening AMA 2 ANA (homogene, gesprenkelte Fluoreszenz) ANA-Muster: Zentromere (häufig mit Sklerodermie assoziiert) ANA-Muster: Nukleäre Dots (AK gg. sp100) dsDNS, ENA SMA p-ANCA	40-90 % 30-50 % 25 % 16 % ca. 30 % 10 % <10 %	in hohen Titern hochspezifisch nicht spezifisch hochspezifisch für PBC

Primär-sklerosierende Cholangitis

Leitsymptome	Verdachtsdiagnose	Empfohlene Untersuchungen	Sensitivität	Spezifität
Ikterus mit den Zeichen der Cholestase, Juckreiz, Immunglobuline sind nicht erhöht	Primär-sklerosierende Cholangitis (60 % in Kombination mit Colitis Ulcerosa)	ANA p-ANCA (MPO-negativ) SMA	50 % 80 % <10 %	nicht spezifisch nicht spezifisch

Verantwortlich für den Inhalt

Dr. med. Friedemann Tewald (0711-6357-119)

Stand 3/2019

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Autoimmun-Hepatitis (AIH)

Primär-biliäre Zirrhose (PBC)

Primär-sklerosierende Cholangitis

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